Wernicke脳症

医学ノート(なすび用)

ウェルニッケ Wernicke’s Encephalopathy

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ビタミンB1 (チアミン,thiamine)の欠乏による急性の栄養障害性脳症.眼球運動障害・小脳失調・意識障害を3 徴とする疾患.

疫学

Wernicke脳症の死亡率は20%,Korsakoff症候群症候群に至る確率は生存者の85%と高い.

原因

大量飲酒,極端な低栄養状態など発症するケースは限定されていると考えられていたが,消化管手術後,経静脈栄養,妊娠悪阻,吸収不良症候群,ビタミンB1 を含まない高カロリー中心静脈栄養などによる発症の報告が増えてきている.

胃・十二指腸切除との関連
thiamine transporterは肝臓・胃・十二指腸の順に発現が高く,ビタミンB1 は主に十二指腸で吸収されると考えられている.
食物が十二指腸を経由しない術式であるBillroth II法術や胃空腸吻合術の術後にWernicke脳症を発症しやすいとされる.

病態

ビタミンB1はピルビン酸やα―ケトグルタル酸の酸化的リン酸化や,トランスケトラーゼ反応などの解糖系に必須な補酵素であり,欠乏により神経細胞へのエネルギー供給不足やグルタル酸の増加が進行して神経障害が引き起こされる.

ビタミンB1の体内蓄積量は30mg程度であり,1日1~2mg程度の摂取が必要.

Korsakoff症候群(コルサコフ)

完全にビタミンB1摂取が途絶えた場合,2~3週間で欠乏症状を呈し始め,治療が不十分であると不可逆的な後遺症であるKorsakoff症候群へ移行してしまう.

ビタミンB1欠乏による背側橋被蓋の対称性壊死

ビタミンB1欠乏ニューロパチー

下肢優位で,大径線維優位の軸索障害性ニューロパチー

脚気心

合併頻度は少ない.

診断

三徴候

意識障害,失調,眼球運動障害
*すべて揃う頻度は16%

血中ビタミンB1濃度

食事などの影響を受けやすく,正常値であっても本症を否定してはいけない(体全体の欠乏状態を反映していない).

なすび院長
なすび院長

検査結果が出るのに時間がかかるため,疑った場合は早急にビタミンB1を投与する.

脳MRI 重要!

中脳水道,第三脳室周囲,内側視床,乳頭体がT2強調画像で高信号を認め,T1 強調画像では低信号を認める.
*異常信号域はビタミンB1 100 mg投与開始から48時間後には消失する(100 mg静注ないし筋注を5 日間連続で実施).

日内会誌 100:2039~2041,2011

治療

ビタミンB1補充

脳内へのビタミンB1移行を高く長期にわたって維持する必要があり,診断後ビタミンB1大量療法を行い,受動輸送も利用して大量・長期に脳内にビタミンB1補給を行う.

ビタミンB1(チアミン)を500mg点滴1日3回(8時間ずつ)×2~3日間→250mg静注or筋注1日1回×3~5日間 or 症状改善まで
*ビタミンB1は解糖系の補酵素であり,糖質を先に補充すると症状は悪化する.

ビタミンB1以外の栄養素に欠乏も多く,総合ビタミン剤や種々の栄養素を併用する.

発症予防

慢性アルコール中毒,胃摘除術など基礎疾患を有する患者は再発することも多く,長期のビタミンB1の投与が必要.

医学ノート(なすび用)
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なすび院長

勤務医に疲れ,定期非常勤と投資でなんとかしのごうというひっそり医.
好きな分野は,糖尿病・腎臓病です!(゚∀゚)

ネット上で念願のなすびクリニックを作るも,今日も改装中で,いつ再開するのやら・・・
勉強好きで,私用に細々とまとめています.

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