血管炎 vessel vasculitis

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なすび医学ノート

個人的なまとめノートで,医療情報を提供しているわけではありません.
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血管炎は,血管炎症候群,全身性血管炎とも呼称され,血管そのものに炎症を認める疾患の総称.

血管炎症候群の診療ガイドライン(2017年改訂版)
https://www.j-circ.or.jp/cms/wp-content/uploads/2020/02/JCS2017_isobe_h.pdf

Chapel Hill分類 Chapel Hill Consensus Conference 2012;CHCC2012

炎症の主座のある血管のサイズに基づいて,分類される.

大型血管炎 large vessel vasculitis;LTV

大動脈とその主要分岐動脈に主に病変がある.
*筋肉,神経,腎臓,皮膚などの臓器内の血管は大血管に含まない.

高安動脈炎 Takayasu Arteritis;TKA
巨細胞性動脈炎 Giant Cell Arteritis;GCA

中型血管炎 Medium Vessel Vasculitis;MVV

内臓動脈とその分岐である中動脈に主に病変がある.

結節性多発動脈炎 Polyarteritis Nodosa:;AN
川崎病 Kawasaki Disease;KD

大血管炎より発症が急で壊死を伴いやすい.
炎症性動脈瘤や狭窄を伴う.

小型血管炎 Small Vessel Vasculitis;SVV

実質内の小動脈,細動脈,毛細血管,細静脈などの小血管に主に病変がある.
中動脈や中静脈が侵されることもある.

ANCAが産生されるか,血管壁へ免疫複合体が沈着するか,で2つに分類される.

ANCA関連血管炎 ANCA Associated Vasculitis;AAV

MPO(myeloperoxidase)-ANCAやPR3(proteinase 3)-ANCAと関連した壊死性血管炎.

顕微鏡的多発血管炎 Microscopic Polyangitis;MPA
多発血管炎性肉芽腫症(旧Wegener肉芽腫症) Granulomatosis with Polyangitis;GPA
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(旧Churg-Strauss症候群) Eosinophilic Granulomatosis with Polyangitis;EGPA

免疫複合体の沈着は殆どない.
全ての患者がANCA陽性ではなくANCA陰性のAAVが存在する.

免疫複合体性小血管炎 Immune Complex Small Vessel Vasculitis

主に小血管の血管壁に免疫グロブリンや補体成分の沈着を,中等度から高度に伴う血管炎.

抗GBM抗体関連疾患 Anti-GBM Disease
クリオグロブリン血管炎 Cryoglobulinemic Vasculitis;CV
IgA血管炎(旧Henoch-Schonlein紫斑病) IgA Vasculitis;IgAV
低補体蕁麻疹様血管炎(抗C1q血管炎) Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis;HUV(anti-C1q Vasculitis)

糸球体腎炎をしばしば伴う.

多彩な血管を侵す血管炎 Variable Vessel Vasculitis;VVV

大・中・小血管など様々なサイズの血管,あるいは動脈,静脈,毛細血管など様々な血管に病変がある血管炎.

ベーチェット病 Behcet’s Disease;BD
コーガン症候群 Cogan’s Syndrome;CS

単一臓器での血管炎 Single Organ Vasculitis;SOV

単一の臓器に生じる様々なサイズの動脈,静脈の血管炎.
全身性血管炎を示唆する特徴がない.
*単一臓器での血管炎と診断された後,他の症状が現れ全身性血管炎の診断に変わることもある.

皮膚白血球破砕血管炎 Cutaneous Leukocytoclastic Angitis
皮膚動脈炎 Cutaneous Arteritis
原発性中枢神経系血管炎 Primary CNS Vasculitis
弧発性大動脈炎 Isolated Aortitis

全身疾患に関連した血管炎 Vasculitis Associated with Systemic Disease

ループス血管炎 Lupus Vasculitis
リウマトイド血管炎 Rheumatoid Vasculitis
サルコイド血管炎 Sarcoid Vasculitis

病因が判明している血管炎 Vasculitis Associated with Probable Etiology

C型肝炎ウイルス関連クリオグロブリン血管炎 Hepatitis C Virus-Associated Cryoglobulinemic Vasculitis
B型肝炎ウイルス関連血管炎 Hepatitis B Virus-Associated Vasculitis
梅毒関連大動脈炎 Syphilis-Associated Aortitis
薬剤関連免疫複合体性血管炎 Drug-Associated Immune Complex Vasculitis
薬剤関連ANCA関連血管炎 Drug-Associated ANCA-Associated Vasculitis
腫瘍関連血管炎 Cancer-Associated Vasculitis

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