菲薄基底膜病 thin basement membrane disease;TBMD

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なすび医学ノート

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○Ⅳ型コラーゲンα3,4のうちいずれかがヘテロ接合変異をきたすことが前提で,基底膜の葬薄化は見られるものの臨床的には尿潜血のみで腎不全にまで至るケースは少ないとされ,比較的予後良好な疾患であると認識されてきた.
 しかし,中には巣状糸球体硬化症を呈し,進行性の腎障害から末期腎不全に至るケースもある.

○家族性発症のこと(良性家族性血尿)も非家族性発症のこともある.

○進行性の菲薄基底膜病の場合,collagenⅣα3,4のG1334EやG871Cに変異がある症例は高率にFSGSをきたすことも示されており(JAm Soc Nephrol. 2007; 18: 3004-16),この場合腎予後が不良とされる.

腎病理

○電顕でみると糸球体係蹄が薄く,200nm以下のことがあり(正常は300-400nm)があり,これをthin basement membrane diseaseという.

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