個人的なまとめノートで，医療情報を提供しているわけではありません．
診療は必ずご自身の判断に基づき，行ってください．
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大動脈およびその主要分枝や肺動脈，冠動脈に閉塞性 or 拡張性病変をもたらす非特異的大型血管炎
疫学
本邦では比較的稀．
特に女性で発生率が高い．
原因
不明
病態
高血圧
約4割
予後と大きく関連する．
両側鎖骨下動脈狭窄を伴う例では，上肢の血圧は大動脈圧より低値を示し，過小評価される．
発生機序
１）腎血管性高血圧（約2割）
２）大動脈狭窄性高血圧（異型大動脈縮窄症）
３）大動脈弁逆流性高血圧
４）大動脈壁硬化性高血圧
大動脈弁逆流症
予後を規定する重要な合併症
症候
初診時愁訴としては，すでに血管病変の進行を示唆するめまい，失神，視力障害，手のしびれ，高血圧が多い．
所見
脈拍・血圧の左右差
頚部 or 腹部血管雑音の聴取
頸動脈洞反射の亢進
診断
FDG-PET
診断に有用であるという報告があり，病変の局在診断や活動性の評価においては保険適応となっている．
治療
早期の副腎皮質ステロイド薬や免疫抑制剤の開始による血管病変の進展抑制は，患者の予後，QOLの改善に重要．
副腎皮質ステロイド薬
降圧療法
腎血管性高血圧あるいは本態性高血圧に準じる．
頸動脈に狭窄病変を有する例では脳血流量が低下している可能性があり，脳血流に対する十分な配慮が必要．
血行再建術
外科的治療は，活動性炎症の消退を待ったあと，あるいは副腎ステロイド薬によって抑制した後に実施するのが望ましい．
適応
１）降圧薬により有効な降圧が得られなくなった場合
２）降圧治療により腎機能低下が生じる場合
３）うっ血性心不全をきたした場合
４）両側性腎動脈狭窄の場合
経皮的腎動脈形成術 PTRA
１）低侵襲
２）術後の降圧効果・降圧薬の減量が報告されている．
外科的バイパス術
長期開存率が高い．
大動脈弁置換術
一般の大動脈弁逆流症の適応に準じる．
