TAFRO症候群 TAFRO syndrome

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なすび医学ノート

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○明らかな原因なしに急性あるいは亜急性に,発熱,全身性浮腫(胸水・腹水貯留),血小板減少を来し,腎障害,貧血,臓器腫大(肝脾腫・リンパ節腫大)などを伴う全身炎症性疾患である.
○既知の単一疾患に該当せず、Thrombocytopenia(血小板減少症), Anasarca(全身浮腫・胸腹水),Fever(発熱・全身炎症),Reticulin fibrosis(骨髄の細網線維化・骨髄巨核球増多), Organomegaly(臓器腫大:肝脾腫,リンパ節腫大)より TAFRO 症候群としている.
○リンパ節生検の病理はCastleman病様の像を呈し,臨床像も一部は多中心性Castleman病に重なるが、本疾患特有の所見も多く,異同に関しては現時点で不明.
○ステロイドや cyclosporin A などの免疫抑制剤,tocilizumab, rituximabなどの有効例が報告されるも,様々な治療に抵抗性の症例も存在し,全身症状の悪化が急速なため,迅速かつ的確な診断と治療が必要.

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