TAFRO症候群 TAFRO syndrome

医学ノート(なすび用)

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明らかな原因なしに急性あるいは亜急性に,発熱,全身性浮腫(胸水・腹水貯留),血小板減少を来し,腎障害,貧血,臓器腫大(肝脾腫・リンパ節腫大)などを伴う全身炎症性疾患.

既知の単一疾患に該当せず、Thrombocytopenia(血小板減少症), Anasarca(全身浮腫・胸腹水),Fever(発熱・全身炎症),Reticulin fibrosis(骨髄の細網線維化・骨髄巨核球増多), Organomegaly(臓器腫大:肝脾腫,リンパ節腫大)より TAFRO 症候群としている.

リンパ節生検の病理はCastleman病様の像を呈し,臨床像も一部は多中心性Castleman病に重なるが、本疾患特有の所見も多く,異同に関しては現時点で不明.

ステロイドや cyclosporin A などの免疫抑制剤,tocilizumab, rituximabなどの有効例が報告されるも,様々な治療に抵抗性の症例も存在し,全身症状の悪化が急速なため,迅速かつ的確な診断と治療が必要.

疫学

日本における年間発症率は100万人あたり0.9~4.9人,有病率は860~7240人と推定されている.

病態

詳細は病態は不明.

高IL-6血症

IL-6は,マクロファージ・NK細胞などに発現し,白血球の浸潤を誘導する.

Gp130,IL-6R,sIL-6Rと結合し,JAK/STAT1/3経路,RAS/MEK/ERK1/2経路,PI3K/Akt経路を賦活化する.
・JAK/STAT経路は活性化することで細胞死を防ぎ,心筋においては虚血後の再灌流障害の予防効果があるが,IL-6は同時に筋小胞体のCa ATPaseを抑制し,ミオシン重鎖と心筋のアクチンの発現を減少させるため,左室・右室の収縮力を低下させることが知られている.
→心不全に注意

IL-6は炎症細胞を誘導し細胞の線維化を促進する働きがある.

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なすび院長

勤務医に疲れ,定期非常勤と投資でなんとかしのごうというひっそり医.
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