電撃性紫斑病 purpura fulminans;PF

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なすび医学ノート

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急速進行性に四肢末端優位の虚血性壊死とショック・DICを呈する症候群.

DICとともに急激な皮膚組織の微小血管や深部血管内の血栓症による紫斑・出血・壊死が進行する予後の悪い病態.

分類

臨床経過により3つに分類できる.

1)プロテインC/Sの欠損症や機能異常症の患者に生じるもの.
2)重症な急性感染症患者に生じるもの.急性感染症電撃性紫斑病 acute infectious purpura fulminans;AIPF
3)特発性のもの

ヘルペスウイルスなどの市中感染症後に生じ,ほとんどが小児患者.

病態

血流低下,DIC(特にTNF-α,IL-1などによるプロテインC・プロテインSの消費),免疫学的異常,グラム陰性菌のエンドトキシンによる高サイトカイン血症などが挙げられるが,まだ十分に解明されていない.

感染の原因菌は,髄膜炎菌,インフルエンザ菌,肺炎球菌が多い.
・本邦では,肺炎球菌によるものが多い.

症候

皮膚の組織障害は,手,指,足趾,鼻尖部などの血流が障害されやすい遠位部に多く,徐々に全身性に広がっていくのが特徴.

虚血性壊死の臨床経過については,血管の閉塞直後は紅斑・浮腫がみられ,血管の拡張と虚血による血液成分漏出により点状出血がみられる.

出血が真皮まで広がると斑状出血となりやがて水疱を生じる.
・この段階になると壊死の進行は不可逆となり皮下出血を伴う皮膚全層の壊死に至る.

病理

びまん性の広範な出血や血管内血栓を認める一方で病変部位には細菌は認められず,抗原抗体複合体への沈着を伴うなどの特徴がある.

治療

循環動態の維持管理,抗生物質による感染症対策,呼吸管理,抗凝固・抗血栓療法,腎代替療法によるサイトカインの除去,皮膚病変のデブリードメントなど保存的治療が中心となる.

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