肺高血圧症

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なすび医学ノート

pulmonary hypertension;PH

肺動脈圧の上昇を来たす状態の総称.
平均肺動脈圧が25mmHgを超える状態.

最近では,定義を「平均肺動脈圧が20mmHgを超え,肺血管抵抗が3単位を超える状態」に変更することが提唱されている.

肺動脈の異常,肺疾患,左心疾患などのさまざまな疾患がその病態の一部として肺高血圧症を呈し,多くは基礎疾患に対する対処が治療の主体となる.

肺高血圧症治療ガイドライン(2017 年改訂版) 合同研究班参加学会・研究会・研究班

個人的なまとめノートで,医療情報を提供しているわけではありません.
診療は必ずご自身の判断に基づき,行ってください.
当ブログは一切の責任を負いません.

分類

1群に分類されるPAHと4群に分類されるCTEPHの2つの疾患群が,肺高血圧症特異的治療の対象とされる.

第1群 肺動脈性肺高血圧症 pulmonary arterial hypertension;PAH

1.1 特発性 PAH

1.2 遺伝性 PAH
 1.2.1 BMPR2
 1.2.2 ALK1,ENG,SMAD9,CAV1,KCNK3
 1.2.3 不明

1.3 薬物・毒物誘発性 PAH

1.4 各種疾患に伴う PAH
 1.4.1 結合組織病
 1.4.2 HIV 感染症
 1.4.3 門脈圧亢進症
 1.4.4 先天性心疾患
 1.4.5 住血吸虫症

第1’群 肺静脈閉塞性疾患(PVOD)および/または肺毛細血管腫症(PCH)第1”群 新生児遷延性肺高血圧症(PPHN)

第2群 左心性心疾患に伴う肺高血圧症

2.1 左室収縮不全

2.2 左室拡張不全

2.3 弁膜疾患

2.4 先天性 / 後天性の左心流入路 / 流出路閉塞および先天性心筋症

第3群 肺疾患および/または低酸素血症に伴う肺高血圧症

3.1 慢性閉塞性肺疾患

3.2 間質性肺疾患

3.3 拘束性と閉塞性の混合障害を伴う他の肺疾患

3.4 睡眠呼吸障害

3.5 肺胞低換気障害

3.6 高所における慢性曝露

3.7 発育障害

第4群 慢性血栓塞栓性肺高血圧症 chronic thromboembolic pulmonary hypertension;CTEPH

第5群 詳細不明な多因子のメカニズムに伴う肺高血圧症

5.1 血液疾患:慢性溶血性貧血,骨髄増殖性疾患,脾摘出

5.2 全身性疾患:サルコイドーシス,肺組織球増殖症,リンパ脈管筋腫症

5.3 代謝性疾患:糖原病,ゴーシェ病,甲状腺疾患

5.4 その他: 腫瘍塞栓,線維性縦隔炎,慢性腎不全,区域性肺高血圧症

なすび医学ノート
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なすび院長

医療に疲れ、現場から離れたどろっぽ医ε- (´ー`*) フッ
ネット上で念願のなすびクリニックを作るも,今日も改装中で,いつ再開するのやら・・・
医学勉強などの日々のことをまとめています。
なんちゃって内科・糖尿病・腎臓病専門医です!(゚∀゚)

健康が一番の節約になる!これがモットー。
健康のためには、「自分を大切にすること」「生活習慣を見直すこと」「健診を受けること」が3本柱です!

妻:りんご夫人
長女:いちご
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もう少しで3児の父。とにかくかわいいε- (´ー`*)
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