肺動脈性肺高血圧症

スポンサーリンク
なすび医学ノート

pulmonary arterial hypertension;PAH

PAHには膠原病,先天性心疾患,門脈圧亢進などの基礎疾患を有するものが含まれるが,その本体は肺細動脈のリモデリング伸展に伴う肺血管抵抗の進行性の上昇.

血行動態の定義は,肺高血圧症の定義に,肺動脈楔入圧が15mmHg未満であることが加えられる.

一度PAHの定義を満たす状態になってしまえば基礎疾患にかかわらず,症状は共通で自然予後は不良であるうえ,治療法にも差がないことがから,一群の疾患として扱われている.

肺高血圧症の総論は↓

個人的なまとめノートで,医療情報を提供しているわけではありません.
診療は必ずご自身の判断に基づき,行ってください.
当ブログは一切の責任を負いません.

疫学

人口100万人あたり31.8例の有病率で年々増加はしているものの,依然として希少疾患.

特異的治療薬が存在しなかった1999年に報告された本邦の特発性PAHの5年生存率は42.5%.
→治療の発達により,最近の5年生存率は85.8%までに改善している.

指定難病の一つ.

原因

1.1 特発性 PAH

1.2 遺伝性 PAH
 1.2.1 BMPR2
 1.2.2 ALK1,ENG,SMAD9,CAV1,KCNK3
 1.2.3 不明

1.3 薬物・毒物誘発性 PAH

1.4 各種疾患に伴う PAH
 1.4.1 結合組織病
 1.4.2 HIV 感染症
 1.4.3 門脈圧亢進症
 1.4.4 先天性心疾患
 1.4.5 住血吸虫症

治療

現行の治療薬は,PAHの発症・進展に関与すると考えられている3つの経路,プロスタサイクリン経路・エンドセリン経路・一酸化窒素経路のいずれかをターゲットにしている.

いずれも肺細動脈のリモデリング進展を抑制する効果を有する血管拡張薬.

いずれの薬剤も単剤での効果に限界がある.
→異なる作用機序の薬剤を治療初期から併用したほうが良好な成績を示すことが明らかとなり,早期から併用療法を行うことを推奨している.
→5年生存率は80%を超えるようになってきた.

治療の選択にあたっては,予後決定因子として最も重要な平均肺動脈圧を常に考慮する.

なすび医学ノート
スポンサーリンク
なすび院長

医療に疲れ、現場から離れたどろっぽ医ε- (´ー`*) フッ
ネット上で念願のなすびクリニックを作るも,今日も改装中で,いつ再開するのやら・・・
医学勉強などの日々のことをまとめています。
なんちゃって内科・糖尿病・腎臓病専門医です!(゚∀゚)

健康が一番の節約になる!これがモットー。
健康のためには、「自分を大切にすること」「生活習慣を見直すこと」「健診を受けること」が3本柱です!

妻:りんご夫人
長女:いちご
次女:れもん
事務長:かえる

もう少しで3児の父。とにかくかわいいε- (´ー`*)
twitterやっています(余裕がでてくるまで鍵垢)↓

なすび院長をフォローする
なすび院長をフォローする
なすびクリニックは今日も改装中!
タイトルとURLをコピーしました