POEMS症候群,Crow-Fukase(クロウ-深瀬)症候群,高月病

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なすび医学ノート

POEMSは,polyneuropathy(P),organomegaly(O),endocrinopathy(E),M-protein(M),skin change(S)の頭文字をつなげた名称で,Clow-Fukase(深瀬)症候群とも呼ばれる指定難病.

単クローン性の形質細胞の増殖と多発ニューロパチーを主徴とする症候群で,増殖した形質細胞から分泌される血管内皮増殖因子により,さまざまな臨床症状を呈する.

病態

画像的には,肝牌腫大やリンパ節腫大などの臓器腫大(organomegaly),女性化乳房などの内分泌障害(endocrinopathy)に加え,骨硬化性病変の評価が重要となる.

POEMS症候群の96%には骨病変を合併することが知られており,好発部位は脊椎や骨盤である.
・典型的には1cm以下の骨硬化性病変が多発性に見られ,サイズの大きい病変では硬化縁を伴う溶骨性病変として認められる.

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