個人的なまとめノートで，医療情報を提供しているわけではありません．
診療は必ずご自身の判断に基づき，行ってください．
当ブログは一切の責任を負いません．
肺の間質に炎症の主座を置く疾患の総称．
原因の明らかな疾患と原因不明の疾患に大別される．
改訂 ATS/ERS 国際的多分野合意分類
主要特発性間質性肺炎
慢性線維性間質性肺炎
特発性肺線維症 idiopathic pulmonary fibrosis；IPF
特発性非特異性間質性肺炎 idiopathic nonspecific interstitial pneumonia；iNSIP
喫煙関連間質性肺炎
呼吸細気管支炎間質性肺疾患 respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease；RB-ILD
剥離性間質性肺炎 desquamative interstitial pneumonia；DIP
急性/亜急性間質性肺炎
特発性器質化肺炎 cryptogenic organizing pneumonia；COP
急性間質性肺炎（acute interstitial pneumonia；AIP
稀少特発性間質性肺炎
特発性リンパ球性間質性肺炎 idiopathic lymphocytic interstitial pneumonia；LIP
特発性 PPFE idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis iPPFE
分類不能型特発性間質性肺炎 unclassifiable idiopathic interstitial pneumonias
特発性間質性肺炎 idiopathic interstitial pneumonias；IIPs
原因不明の間質性肺炎．指定難病の1つ．
9つの疾患に分類されているが，なかでも，特発性肺線維症は最も頻度が高く，良性肺疾患でありながら，5年生存率が約30％と予後不良．
検査
自己抗体
膠原病を示唆する臨床所見のない間質性肺炎でも，一定の頻度で検出される．
経過中に膠原病の症状が出現してくることがある．
リウマトイド因子，抗核抗体，抗CCP抗体，MPO-ANCA，PR3-ANCA，抗アミノアシルtRNA合成酵素抗体（ARS抗体），抗MDA5抗体など
診断
IPFを早期から正確に判断し，抗線維化薬による治療を提供することが重要．
IPFを疑う
原因が明らかな間質性肺炎の診断
膠原病，感染症，薬物，職業暴露など
原因がある場合は，胸部CTなどで評価をして，確定診断
胸部HRCT（高分解能CT：high-resolution CT）
通常2mm以下のスライス厚で撮影．
UIP（usual interstitial pneumonia），propable UIP，indeterminate for UIP，alternative diagnosisの4つのパターンに分類される．
multidisciplinary discussion；MDD
臨床的に強くIPFが疑われる場合は，呼吸器内科医，放射線科医，病理医によるディスカッションを行う．
必要があれば，気管支肺胞洗浄，外科的肺生検を行う（しなくても，IPFの診断はできる）
治療
炎症が主体の間質性肺炎の治療には，ステロイド・免疫抑制薬が使用され，奏功する例も多い．
IPFには，ステロイド・免疫抑制薬は無効であり，抗線維化薬（ピルフェニドン・ニンテダニブ）が使用される．
