間質性肺炎 pneumonitis

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なすび医学ノート

個人的なまとめノートで,医療情報を提供しているわけではありません.
診療は必ずご自身の判断に基づき,行ってください.
当ブログは一切の責任を負いません.

肺の間質に炎症の主座を置く疾患の総称.

原因の明らかな疾患と原因不明の疾患に大別される.

改訂 ATS/ERS 国際的多分野合意分類

主要特発性間質性肺炎

慢性線維性間質性肺炎

特発性肺線維症 idiopathic pulmonary fibrosis;IPF
特発性非特異性間質性肺炎 idiopathic nonspecific interstitial pneumonia;iNSIP

喫煙関連間質性肺炎

呼吸細気管支炎間質性肺疾患 respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease;RB-ILD
剥離性間質性肺炎 desquamative interstitial pneumonia;DIP

急性/亜急性間質性肺炎

特発性器質化肺炎 cryptogenic organizing pneumonia;COP
急性間質性肺炎(acute interstitial pneumonia;AIP

稀少特発性間質性肺炎

特発性リンパ球性間質性肺炎 idiopathic lymphocytic interstitial pneumonia;LIP
特発性 PPFE idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis iPPFE

分類不能型特発性間質性肺炎 unclassifiable idiopathic interstitial pneumonias

特発性間質性肺炎 idiopathic interstitial pneumonias;IIPs

原因不明の間質性肺炎.指定難病の1つ.

9つの疾患に分類されているが,なかでも,特発性肺線維症は最も頻度が高く,良性肺疾患でありながら,5年生存率が約30%と予後不良.

検査

自己抗体

膠原病を示唆する臨床所見のない間質性肺炎でも,一定の頻度で検出される.
経過中に膠原病の症状が出現してくることがある.

リウマトイド因子,抗核抗体,抗CCP抗体,MPO-ANCA,PR3-ANCA,抗アミノアシルtRNA合成酵素抗体(ARS抗体),抗MDA5抗体など

診断

IPFを早期から正確に判断し,抗線維化薬による治療を提供することが重要.

IPFを疑う

原因が明らかな間質性肺炎の診断

膠原病,感染症,薬物,職業暴露など

原因がある場合は,胸部CTなどで評価をして,確定診断

胸部HRCT(高分解能CT:high-resolution CT)

通常2mm以下のスライス厚で撮影.

UIP(usual interstitial pneumonia),propable UIP,indeterminate for UIP,alternative diagnosisの4つのパターンに分類される.

multidisciplinary discussion;MDD

臨床的に強くIPFが疑われる場合は,呼吸器内科医,放射線科医,病理医によるディスカッションを行う.

必要があれば,気管支肺胞洗浄,外科的肺生検を行う(しなくても,IPFの診断はできる)

治療

炎症が主体の間質性肺炎の治療には,ステロイド・免疫抑制薬が使用され,奏功する例も多い.

IPFには,ステロイド・免疫抑制薬は無効であり,抗線維化薬(ピルフェニドン・ニンテダニブ)が使用される.

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