なすび専用のまとめノートで，医療情報を提供しているわけではありません．
ちゃんとした正書や情報提供サイトを強く推奨します．
当ブログは一切の責任を負いません．
掌蹠膿疱症ネット（他サイト）
掌蹠に角化性紅斑局面と無菌性小膿疱が生じる慢性反復性疾患．
病態
詳細は不明．
ときに慢性扁桃炎や，う歯，歯肉炎，副鼻腔炎，中耳炎，虫垂炎，胆嚢炎などの病巣感染を合併することが知られ，溶連菌やスーパー抗原に対する免疫応答異常が報告されている．
歯科金属アレルギー説もある．
補体，LTB4やIL-8などの好中球遊走因子により，角層下へ好中球が集積し，膿疱を形成する．
掌蹠膿疱症性骨関節炎
・約10％の症例で胸肋鎖骨関節，脊椎，仙腸関節などの関節炎を合併する．
・前胸部に疼痛を生じることが多い．
・肩甲部・頸部痛を生じることも稀でなく，皮膚症状と合わせて患者のQOLを著しく障害する．
→前胸部痛などの関節痛を認めた場合，掌蹠の皮疹の有無を問診し，本疾患の可能性も考える！
症候
問診
初診時に喫煙歴，扁桃炎，歯牙感染，副鼻腔炎などを問診することが重要．
→悪化因子であるため，禁煙を勧め，病巣感染の有無を検査する．感染病巣があった場合は，他科と連携し積極的に治療をする必要がある．
症状
・掌蹠の鱗屑を伴う限局性紅斑局面と膿疱形成が主症状で，通常，対称性に生じる．
・乾癬様皮疹や膿疱が，膝や下肢，ときには被髪部，外耳道にも生じることがある．
・爪の変形や爪囲炎を合併することも多い．
・SAPHO症候群(synovitis，acne，pustulosis，hyperostosis，osteitis)の部分症状として発症することがある．
治療
１）まずステロイドホルモン軟膏や活性型ビタミンD3軟膏外用で，関節炎に対してNSAIDs内服を行う．
その他にPUVA療法，ナローバンドUVB，エキシマライトなどの光線療法や，抗生物質，エトレチネート（ビタミンA誘導体），ビオチン（ビタミンB7・H）などの内服療法を行う．
２）悪化因子があれば，それに対する治療
３）治療効果が不十分な場合，シクロスポリンの内服や生物学的製剤の投与を検討する
近年，抗IL-23p19抗体であるグセルクマブ（トレムフィア®）が本邦では初めて本症に保険適用を得た．
グセルクマブは，乾癬や掌蹠膿疱症の病態形成に関与するIL-23を選択的に阻害するヒト型モノクローナル抗体．
現在のところ、本剤以外に掌蹠膿疱症に対する保険適用を有する薬剤はない。
