多発性硬化症 multiple sclerosis;MS

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なすび医学ノート

個人的なまとめノートで,医療情報を提供しているわけではありません.
診療は必ずご自身の判断に基づき,行ってください.
当ブログは一切の責任を負いません.

中枢神経系に多巣性に脱髄病変を生じ,多彩な神経症状が寛解と再燃を繰り返す炎症性疾患.

変は時間的・空間的に多発することが特徴で,髄鞘あるいは髄鞘を形成する乏突起膠細胞を標的とする自己免疫疾患と考えられている.

疫学

人口10万人あたりの患者数は,本邦では8~9人と推定され,50~100人の患者が存在する欧米よりは少ない.

患者の約7割は女性で,初発年齢は30歳前後にピークがある.

約80%の患者は15歳から50歳までに発症し,高齢者に初発することはまれ.

原因

さまざまな遺伝因子,環境因子が関与する多因子疾患.

遺伝因子

以前からHLA遺伝子の関与が知られていたが,約1万人のMS患者を対象としたGWASの結果では,他の自己免疫疾患の疾患感受性遺伝子と共通するものが含まれており,報告された多くの分子がCD4陽性ヘルパーT細胞の分化,増殖,活性化に関与していた.
→T細胞が病態の形成に重要

環境因子

高緯度地域で有病率が高いことが知られており,少ない日照時間やビタミンD低値がリスク因子と報告されている.

EBウイルスの既感染率や,抗体価がMS患者では健常者と比較して高いことや,喫煙がMSの発症リスクとなることが報告されている.

免疫応答に重要である腸内環境が関連している可能性についても注目されている.
→食生活の欧米化による腸内環境の変化

臨床経過

再発寛解型MS(relapsing-remitting MS;RRMS),再発寛解期の後に再発とは無関係に障害が進行する二次性進行型MS(secondary progressive MS;SPMS),発症時から再発なく慢性に障害が進行する一次進行型MS(primary progessive MS;PPMS)に分類される.

多くのMS患者は,再発と寛解を繰り返す再発寛解型MSで発症し,一部の患者は明らかな再発がなく症状が徐々に進行する二次性進行型MSに移行する.

過労が発症の誘因となることが多く,前駆症状として発熱・頭痛・感冒様症状が見られることもある.

初発症状は複視,視力障害,構音障害,運動麻痺,歩行障害,しびれ感,感覚障害,排尿困難など多彩である.

検査

MRI

MSの脱髄病巣(MS plaque)を鋭敏に描出することが可能であり,診断に不可欠.

大脳・脳幹・視神経.脊髄に多巣性病変が認められるが,頭部CTで病巣を描出するのは困難.

通常は臨床症候に対応する病巣が確認でき,無症状の病変も検出することが可能であるが,責任病巣を同定できない例もある.

造影MRIでは活動性病変が造影される例が多い.

脳脊髄液検査

オリゴクローナルバンドが陽性となる例や,急性期にミエリン塩基性蛋白が増加する例が多いが,特異的な所見ではない.

治療

急性期治療としては副腎皮質ステロイドが使用され,急性増悪期間を短縮し,後遺症を軽減して回復の程度を高める効果がある.

インターフェロンβは再発を有意に抑制し,障害度を軽減することが示されている.

フィンゴリモド,グラチラマー酢酸塩,ナタリズマブも再発予防薬(疾患修飾薬)として認可されている.
第一選択薬→グラチラマー酢酸塩,IFNβ-1a,IFNβ-1b,フマル酸ジメチル
第二選択薬→フィンゴリモド,ナタリズマブ

ナタリズマブ

長期使用時の重篤な副作用として,JCウイルス(John Cunnningham virus;JCV)感染による進行性多巣性白質脳症(progressive multifocal leukoencephalopathy;PML)
・JCV抗体陰性者 or JCV antibody index≦0.9で使用する
・4週の投与間隔を5週間隔以上に延ばすことで発生リスクが顕著に減少する.

フィンゴリモド

日本人MS患者におけるフィンゴリモド使用者では,欧米人MS患者よりもPMLの頻度が約10倍高い.
→JCV抗体陽性者では,少なくとも半年に1回は頭部MRIでモニターする.

なすび医学ノート
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なすび院長

医療に疲れ、現場から離れたどろっぽ医ε- (´ー`*) フッ
ネット上で念願のなすびクリニックを作るも,今日も改装中で,いつ再開するのやら・・・
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なんちゃって内科・糖尿病・腎臓病専門医です!(゚∀゚)

健康が一番の節約になる!これがモットー。
健康のためには、「自分を大切にすること」「生活習慣を見直すこと」「健診を受けること」が3本柱です!

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