MGUS:monoclonal gammopathy of undermined significance

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なすび医学ノート

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○血清M蛋白量が3g/dl未満かつ骨髄のクローナルな形質細胞割合が10%未満で,形質細胞腫瘍に関連した臓器障害を伴わず,ほかにM蛋白を産生する疾患がないもの.

○1年に約1%の頻度で,多発性骨髄腫・悪性リンパ腫やワルデンストレームマクログロブリン血症,慢性リンパ性白血病などのB細胞腫瘍,もしくはアミロイドーシスに進行する.

疫学

○MGUSの有病率は加齢とともに高くなり,白人では50歳代1.7%,60歳代3.0%,70歳代4.6%,80歳以上6.6%と報告されている.
○人種差があり,日本人の有病率は2.1%で,白人より低い.

病態

○M蛋白以外の免疫グロブリンの低下は、進行のリスク因子となる。

○MGUSから進展した形質細胞腫瘍および類縁疾患による死亡率よりも,心血管障害や脳血管障害,形質細胞腫瘍以外の腫瘍性疾患による死亡率の方が高い.

診断

○血液検査で血清総蛋白が高値である場合,もしくは膠質反応(TTT [チモール混濁反応] やZZTT [クンケル試験])が異常の場合に想起する.
○その場合は,蛋白電気泳動でM蛋白を確認する.

■International Myeloma Working Group(IMWG)の診断基準(2014年改訂)
1)血清M蛋白(IgM以外)<3 g/dL
2)骨髄のクローナルな形質細胞の比率<10%
3)形質細胞増殖疾患が原因の高カルシウム血症・腎障害・貧血・骨病変(CRAB),アミロイドーシスを合併しない
・M蛋白の種類により,非IgM型MGUS,IgM型MGUS,軽鎖型MGUSに分類する.

○3つの予後不良因子( ①IgG型以外のMGUS,②血清M蛋白量が1.5 g/dL以上,③FLC比が0.26未満もしくは1.65より大きい)を用いると,形質細胞腫瘍および類縁疾患へ進行するリスクを層別化できる.

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