血管内大細胞型B細胞リンパ腫 Intravascular Large B-cell Lymphoma;IVL

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なすび医学ノート

個人的なまとめノートで,医療情報を提供しているわけではありません.
診療は必ずご自身の判断に基づき,行ってください.
当ブログは一切の責任を負いません.

○びまん性大細胞型B細胞リンパ腫の亜型.
○リンパ腫細胞が主として全身の血管内に増殖する節外性リンパ腫.

疫学

○発生頻度は,悪性リンパ腫の1%以下.
○平均発症年齢は66歳前後とされ,60~70歳がピークで性差なしとされる.

病態

副腎

○ほとんどが両側性.
 リンパ球の循環・臓器定着に,リンパ球のhoming receptorと血管内皮の関係が知られており,一側の副腎に発生した腫瘍が反対側の副腎をhomeとして認識し転移する説が唱えられている.
○褐色細胞腫や癌転移に比べて,腫瘍がびまん性に副腎実質を冒すため,副腎不全をきたしやすい.
 腫瘍が血管を閉塞による血流障害と圧迫された副腎皮質実質細胞が移植することによると推測される.

症候

○固定型では中枢神経症状と皮疹を主徴とする.
○本邦では,B症状,肝脾腫,骨髄浸潤,血小板減少,血球貪食症候群を主徴とするAsian-variantがほとんど.

診断

○臨床所見や検査データから疑われれば,積極的に生検を考慮することが必要.
・副腎の場合には,腹腔鏡下生検が有用.
・皮疹が認められない場合は,ランダム化皮膚生検が推奨される.

治療

○以前は診断が困難で治療開始時期が遅れることや従来の化学療法の限界から予後不良であったが,リツキシマブ登場により,本邦の3年生存率は41%→60%までに改善したと報告がある.

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