免疫介在性壊死性ミオパチー immune-mediated necrotizing myopathy;IMNM

医学ノート(なすび用)

なすび専用のまとめノートで,医療情報を提供しているわけではありません.
ちゃんとした正書や情報提供サイトを強く推奨します.
当ブログは一切の責任を負いません.

多発性筋炎と類似した臨床経過を辿るが,他の筋炎とは異なり炎症細胞の浸潤が殆ど認められない特徴を持つ.

疫学

90%以上の患者は,30歳以上の成人であるが,小児例も存在し,最小で10カ月発症の例も存在する.
→どの年齢でも発症しうる.

原因

シグナル認識粒子(signal recognition particle;SRP),hydroxymethylglutaryl(HMG)-coenzyme A reductase(HMGCR)分子が発現
→自己抗体が反応することで古典経路による補体活性化
→最終的にMACが筋線維膜上に形成
→筋線維壊死が起こると考えられている.

症候

近位筋有意の筋力低下と筋委縮を来たす.
大半の例で皮膚症状は認めない.

亜急性であることが多いが,診断が遅れて年余にわたって慢性に経過する例や1週間ほどでベッド上となる急性経過の例も存在する.
・小児例では,筋ジストロフィーと誤診されることが多い.

診断

SRP抗体

臨床的に,血清CK値が高値で亜急性に経過する治療抵抗性難治例が多い.
再生線維が小さい傾向にあり,その分線維化の進行も速く,筋委縮が進みやすい傾向がある.

免疫抑制薬や免疫グロブリン大量静注療法(IVIG)の併用を要する.

HMGCR抗体

スタチンが作用するHMG-CoA還元酵素に対する自己抗体で,特異的に検出される自己抗体として同定されている.

抗体陽性例の半数にスタチン製剤の使用歴がある.

亜急性の経過で近位筋優位の筋力低下,血清CKが高値となる.

副腎皮質ステロイド,免疫抑制薬,IVIGに対する治療反応が良好な症例もあるが,悪性腫瘍併発例が報告されており,注意が必要.

筋病理

筋線維の壊死・再生を主体とした所見を認める.

リンパ球浸潤はないか,あっても反応性のものが軽度に認められるのみ.

免疫染色を行うと,典型的には,筋炎の非特異的なマーカーであるHLA-ABC or MHC classⅠ分子が軽度ながらも多数の筋線維に発現している.

治療

特化した治療法は承認されていない.

医学ノート(なすび用)
スポンサーリンク
なすび院長

勤務医に疲れ,定期非常勤と投資でなんとかしのごうというひっそり医.
好きな分野は,糖尿病・腎臓病です!(゚∀゚)

ネット上で念願のなすびクリニックを作るも,今日も改装中で,いつ再開するのやら・・・
勉強好きで,私用に細々とまとめています.

妻:りんご
長女:いちご
次女:れもん
三女:みかん
事務長:かえる

なすび院長をフォローする
なすびクリニックは今日も改装中!
タイトルとURLをコピーしました