免疫介在性壊死性ミオパチー immune-mediated necrotizing myopathy;IMNM

スポンサーリンク
なすび医学ノート

個人的なまとめノートで,医療情報を提供しているわけではありません.
診療は必ずご自身の判断に基づき,行ってください.
当ブログは一切の責任を負いません.

多発筋炎と類似した臨床経過を辿るが,他の筋炎とは異なり炎症細胞の浸潤が殆ど認められない特徴を持つ.

疫学

90%以上の患者は,30歳以上の成人であるが,小児例も存在し,最小で10カ月発症の例も存在する.
→どの年齢でも発症しうる.

原因

シグナル認識粒子(signal recognition particle;SRP),hydroxymethylglutaryl(HMG)-coenzyme A reductase(HMGCR)分子が発現
→自己抗体が反応することで古典経路による補体活性化
→最終的にMACが筋線維膜上に形成
→筋線維壊死が起こると考えられている.

症候

近位筋有意の筋力低下と筋委縮を来たす.
大半の例で皮膚症状は認めない.

亜急性であることが多いが,診断が遅れて年余にわたって慢性に経過する例や1週間ほどでベッド上となる急性経過の例も存在する.
・小児例では,筋ジストロフィーと誤診されることが多い.

診断

SRP抗体

陽性例では,再生線維が小さい傾向にあり,その分線維化の進行も速い傾向がある.

臨床的にも筋委縮が進みやすい傾向がある.

HMGCR抗体

特異的な自己抗体として同定されている.

筋病理

筋線維の壊死・再生を主体とした所見を認める.

リンパ球浸潤はないか,あっても反応性のものが軽度に認められるのみ.

免疫染色を行うと,典型的には,筋炎の非特異的なマーカーであるHLA-ABC or MHC classⅠ分子が軽度ながらも多数の筋線維に発現している.

治療

特化した治療法は承認されていない.

タイトルとURLをコピーしました