特発性炎症性筋疾患

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なすび医学ノート

idiopathic inflammatory myopathies;IIMs

骨格筋の炎症に伴う筋力低下,筋肉痛を主訴とする疾患群.

代表的な疾患として,多発性筋炎(polymyositis;PM),皮膚筋炎(dermatomyositis;DM),封入体筋炎(inclusion body myositis;IBM)が挙げられている.

しかし,DMに特徴的な皮膚症状のみで筋症状が全くない症例(amyopathic dermatomyositis;ADM)の存在や,特徴的な筋病理組織所見から免疫介在性壊死性ミオパチー(immune-mediated necrotizing myopathy;IMNM)という疾患概念が提唱されるなど,IIMsの疾患概念も変わってきている.

個人的なまとめノートで,医療情報を提供しているわけではありません.
診療は必ずご自身の判断に基づき,行ってください.
当ブログは一切の責任を負いません.

筋炎スペクトラム

IIMsは,筋だけでなく,皮膚・関節・肺・心臓病変・悪性腫瘍併発などが様々な程度で出現し,多彩な症状を呈する不均一な病態として筋炎スペクトラムという概念が提唱されている.

多発性筋炎
免疫介在性壊死性ミオパチー
皮膚筋炎(古典的DM,CADM,JDM)
抗ARS抗体症候群
他の膠原病に合併する筋炎
封入体筋炎

診断/分類基準

EULAR/ACR 2017 こちらのサイト

病理組織学的分類

多発性筋炎

非壊死線維を取り囲み侵入するリンパ球(CD8陽性細胞)浸潤,筋線維上でのMHC class1の発現上昇

免疫介在性壊死性ミオパチー(IMNM)

筋線維の壊死・再生が主体で,炎症細胞浸潤はわずか.

皮膚筋炎(DM)

線維束周囲性萎縮(perifascicular atrophy)やC5b-9の毛細血管沈着,ミクソウイルス抵抗蛋白質A(MxA)の筋線維上での発現.

抗ARS抗体症候群

筋周鞘の浮腫性変化・断片化やアルカリフォスファターゼ活性の顕著な上昇に加えて,筋束周辺部に主に壊死・再生線維が分布.

封入体筋炎(IBM)

多発筋炎と同じ所見に加えて,縁取り空胞(rimmed vacuole)を伴う筋線維の変性像.

特異自己抗体による分類

IIMs患者血清中には,特異的or関連して見いだされるいくつかの自己抗体が報告されている.

各筋炎自己抗体は,各症例で複数の抗体が検出されることは非常に稀で,特定の臨床症状と密接に関連することが知られている.

その力価と病勢との関連が示唆される抗体もあり,診断・治療法の選択・有効性の判定や予後の推定などで非常に有用.

治療(IBM以外)

骨格筋の障害以外に全身臓器に多彩な症状を来たし,特に予後に影響する病態が悪性腫瘍とRP-ILD.
→評価が重要!

筋炎

一般療法・理学療法に加え,副腎皮質ステロイドを第一選択薬とする薬物治療が中心.

大量副腎皮質ステロイド単剤 or 免疫抑制薬との併用が基本

IMNMのような重症例には,ステロイドパルス療法や大量副腎皮質ステロイドに免疫抑制薬やIVIGを併用する.

悪性腫瘍

悪性腫瘍に対する治療で筋炎症状が改善することがあるため,可能な限り,手術など悪性腫瘍に対する治療を優先する.

悪性腫瘍治療後に筋症状が明らかな改善を認めない場合 or 悪性腫瘍の根治治療不能例では,筋症状に対しての治療を行う.

間質性肺炎

大きく分けて急性/亜急性と慢性に経過する2つのタイプに分けられる.
→治療法が異なるので,どちらの型であるかを評価する.

急性/亜急性型は,パルス療法を含む大量副腎皮質ステロイドとともに免疫抑制薬を1~2剤併用する.
→治療が奏功しない場合は,ミコフェノール酸モフェチル,JAK阻害薬,リツキシマブ,IVIGなどを考慮するが,保険適応外であるため,慎重に検討する.

慢性型の場合で治療が必要と判断した場合は,副腎皮質ステロイド単剤 or 副腎皮質ステロイド+免疫抑制薬が選択される.

数日・数週間~数ヵ月で急激に進行するRP-ILDの多くは抗MDA5抗体が陽性の症例で,治療抵抗性・予後不良であるため,十分な注意が必要.
→大量副腎皮質ステロイド+カルシニューリン阻害薬の免疫抑制薬2剤が推奨.

なすび医学ノート
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なすび院長

医療に疲れ、現場から離れたどろっぽ医ε- (´ー`*) フッ
ネット上で念願のなすびクリニックを作るも,今日も改装中で,いつ再開するのやら・・・
医学勉強などの日々のことをまとめています。
なんちゃって内科・糖尿病・腎臓病専門医です!(゚∀゚)

健康が一番の節約になる!これがモットー。
健康のためには、「自分を大切にすること」「生活習慣を見直すこと」「健診を受けること」が3本柱です!

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もう少しで3児の父。とにかくかわいいε- (´ー`*)
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