HELLP症候群

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なすび医学ノート

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Hemolysis(溶血),Elevated Liver enzymes(肝酵素上昇),Low Platelets(血小板減少)を3主徴とする症候群.

妊娠中の急性腎障害の原因として,妊娠初期には妊娠悪阻や敗血症などが多く,妊娠後期には妊娠高血圧腎症,HELLP 症候群や子癇発作,血栓性血小板減少性紫斑病(thrombotic thrombocytopenic purpura;TTP)に伴うものが多い.

HELLP症候群の約 70%は分娩前に発症するが,残りの約30%は分娩後に発症する.
・分娩前に発症した場合は,分娩後に自然経過で病状改善を得られることが多い.
・分娩後に発症する症例では,子癇,DIC,肺水腫,腎不全などの重篤な合併症をきたしやすいことが報告されている.

病態

血栓性微小血管症(thrombotic microangiopathy;TMA)の病態に類似している点もあることから,血管内皮細胞の障害が基礎にある可能性が考えられている.

血管透過性亢進による循環血漿量減少の関与も報告されている.

HELLP 症候群や妊娠高血圧腎症の病態には,妊娠初期の胎盤形成障害を基礎として,母体血液中に分泌される sFlt‒1(soluble fms‒like tyrosine kinase‒1),VEGF(vascular endothelial growth factor),sEng(soluble endoglin)などの液性因子や,炎症性サイトカインなどが関与することが知られている.
→HELLP症候群では,これらの因子が母体内で上昇して,血管内皮細胞障害や,凝固異常,血管透過性亢進などを引き起こすと考えられている.

血管内皮細胞障害と関連するその他の因子として,内因性のNO合成酵素阻害因子であるADMAがあり,さまざまな心血管疾患との関連が示されている.

腎病理

内皮細胞の腫大に伴う係蹄腔の狭小化(glomerular endotheliosis),係蹄壁の二重化(mesangial interposition)や急性尿細管壊死の像を呈することが多いとされている.

治療

最も効果的なものは分娩であり,通常は分娩後に自然経過で病状は改善することが多い.

血漿交換

HELLP 症候群における急性腎障害合併率は 3~15%とされ,透析を要する程の急性腎障害を呈するものが 10~46%に認められ,そのような症例では生命予後や腎予後が不良である可能性が報告されている.

①分娩後72時間以上経過しても血小板減少や溶血の改善傾向が認められない
②著明な内・外出血をきたしている
③中枢神経系,腎機能,心肺機能,血液凝固機能の悪化がみられる
の3つのうちいずれかを認めた場合を適応としている.

分娩後に急性腎障害をきたし血漿交換が著効した重症HELLP症候群の1例 透析会誌 54(11):597~602,2021

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