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抗好中球細胞質抗体（anti-neutrophil cytoplastic antibody；ANCA）が陽性となる小型・中型血管の壊死性血管炎で，上気道や肺の壊死性肉芽腫性病変，腎臓の半月体形成性糸球体腎炎などを特徴とする．
病態
神経病変
多発性単神経炎やポリニューロパチーが15～50％と高頻度にみられる．
中枢神経病変は5～15％と比較的稀であり，脳神経障害・下垂体機能障害ならびに頭蓋内や脊椎内の肥厚性硬膜炎などがある．
肥厚性硬膜炎
・病理学的には，脳や脊髄の髄膜に壊死性肉芽腫性病変ができることが原因とされる．
・頭痛や背部痛を発症し，時に脳神経障害やさまざまな中枢神経症状を呈する．
・目，耳ならびに上気道に限局するタイプのGPAに合併する頻度が高い．
診断には，造影MRI T1強調画像が有用であり，造影効果を伴う硬膜肥厚像が有用であり，造影効果を伴う硬膜肥厚像として捉えることができる．
治療
寛解導入療法
グルココルチコイド＋シクロホスファミド
リツキシマブもシクロホスファミドに対して非劣勢であることが示され，特にAAV再発例においては，再発率を低下することが期待できる．
（第一選択ではない）
寛解維持療法
アザチオプリンに変更
アザチオプリンの代わりにリツキシマブを用いることで長期の再発率も下げられることがランダム化比較試験で示されている．
