グルカゴノーマ glucagonoma

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なすび医学ノート

個人的なまとめノートで,医療情報を提供しているわけではありません.
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機能性を有する膵神経内分泌腫瘍.

疫学

年間の新規発症数が10 万人あたり0.01~0.1 人と比較的稀.

54.7 %において,診断時既に転移を認めると報告されている.
・転移が無い場合の10 年生存率は約100 %と予後は良好である一方,転移を有する場合の10 年生存率は51.6 %であり,転移の有無は予後に大きく影響する.

病態

耐糖能異常

グルカゴノーマ患者の75~90 %に耐糖能異常を認めるが,血糖上昇の程度は軽度であることが多く,膵β 細胞機能が維持されている限り(代償性にインスリン分泌を増加させることが可能),糖尿病性ケトアシドーシスを来す事は少ない.

症候

グルカゴノーマ発見の契機となった症状の最多は体重減少(71 %)であり,壊死性遊走性紅斑(67 %),糖尿病(38 %)がそれに続く.
・76 %の症例で壊死性遊走性紅斑と糖尿病の合併を認め,合併例の63 %は糖尿病の発症が先行し,糖尿病の発症から壊死性紅斑の発症まで平均4 年有している.

診断

グルカゴン

RIA法はグルカゴンC 末端認識抗体のみを用いるため,グリセンチン(1-61)等のグルカゴン関連ペプチドとの交差反応を来すと報告されている.
→N 末端認識抗体とC 末端認識抗体の両方を用いることで,グルカゴンに対する特異度がRIA 法よりも増すと報告されているサンドイッチELISA 法での測定が望ましい.

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