肢端紅痛症 erythromelalgia

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なすび医学ノート

個人的なまとめノートで,医療情報を提供しているわけではありません.
診療は必ずご自身の判断に基づき,行ってください.
当ブログは一切の責任を負いません.

四肢遠位の灼熱性疼痛,発赤,表面皮膚温の上昇を3徴とする疾患.

通常両側性で下肢に生じることが多い.

間欠的に生じること,運動や高い気温により増悪すること,患部を冷却することで痛みが緩和するといった特徴がある.

原因

原発性

家族性肢端紅痛症の家系で,感覚神経の電位依存性Naチャネル遺伝子(SCN9A)の変異が同定され,病態が解明されつつある.

二次性

真性多血症や本態性血小板増多症といった骨髄増殖性腫瘍,自己免疫性疾患などさまざま.

しばしばアスピリンの内服が奏功するため,末梢組織で血小板が崩壊することにより放出される物質も発症要因ではないかと考えられている.

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