diffuse alveolar hemorrhage;DAH
さまざまな原因により肺胞毛細血管や肺動静脈などの小型血管に傷害を来たし,そのために肺胞内に血液が充満する病態を呈する臨床的な症候群.
一旦発症すると重篤な呼吸不全に陥る場合があり,迅速な診断と治療が必要.
原因
35%が免疫学的機序によるもの,65%が非免疫学的機序によるもの.
免疫学的機序→血管炎が約71%,膠原病(SLEなど)が約17%,抗GBM抗体が約11%.
非免疫学的機序→弁膜症,左心収縮拡張に伴う肺血管圧の上昇によるもの,感染症,薬剤,凝固異常,外傷,悪性腫瘍,特発性
治療
免疫学的機序によるDAHの場合は背景疾患によらず全身ステロイド療法が第一選択.
mPSL 1g/day
治療効果が得られなかった場合は,免疫抑制薬の併用や血漿交換療法を併用する.
血漿交換療法(保険適用は限定的)
血漿成分に含まれた細胞傷害性を有する抗体の除去,高サイトカイン血症の改善,置換液により正常な免疫グロブリンが補充されることや凝固因子の補充などにより,免疫学的機序による肺胞出血に有効と報告されている.