補体系 complement system

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なすび医学ノート

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生体が病原体を排除する際に抗体および貪食細胞を補助するという意味で命名された免疫システム .

補体活性化とその制御機構

補体の働きに関与する物質は約30種類ある.

補体

補体そのものはC1~C9の9種類.蛋白質.

補体は活性化されて機能を発現するが,この時に分子が分割され,例えばC3aとC3bというように変化する.

補体機能の発現・調節因子

補体タンパク質以外に,補体機能の発現・調節因子がある.

factor B(FB),factor D(FD),プロペルジルなどの活性化因子,液性調節因子としてFIやFH,細胞膜上の調節因子としてmembrane cofactor protein(MCP),decay accelerating factor(DAF)などがある.

C3ステップでの補体制御因子は,regulatory of complement activation(RCA)proteinsと呼ばれ,C4結合蛋白,FH,補体レセプター1(CR1),MCP,DAFが含まれる.
・これらは,ヒトでは染色体1q32にgene clusterを形成しており,共通してcomplement control protein(CCP)(旧SCR:short consensus repeats)という約60残基からなるアミノ酸配列で,しかも相同性の高い反復構造として存在している.

補体の活性化経路

補体の活性化は,元来,異物除去など生体防衛反応を目的とするものであるが,過剰反応すると自己組織損傷を来すことがある.
→反応を精妙にコントロールする必要がある.

古典経路とレクチン経路は,C4を介してC3を活性化する.
→C3はC5を分解して,アレルギー反応に関係するC5aと,異物の表面に穴を空けて攻撃する膜侵襲受容体(membrane attack complex;MAC)を形成する.

古典経路 classical pathway

抗原抗体反応で活性化する主役.

抗原と反応した抗体などによりC1 から活性化される.

第二経路 alter native pathway

・細菌膜などによりC3以降が直接活性化される.
・C3がC3(H2O)へ加水分解(tick over)されることで持続的な活性化を示している.そのため,自己細胞に対する補体反応を防ぐため,多数の補体制御因子によってコントロールされている.

レクチン経路

細菌表面の糖鎖で活性化する.

細菌表面のマンノースなどに結合するレクチンの反応でC2・C4・C3が活性化される.
*ヒト化抗ヒトC5 モノクローナル(エクリツマブ)は補体C5に結合し,C5aとC5bへの開裂を阻止する.

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