慢性血栓塞栓性肺高血圧症(CTEPH)

医学ノート(なすび用)

chronic thromboembolic pulmonary hypertension;CTEPH

器質化した血栓により,肺動脈が慢性的に閉塞することで肺高血圧症を合併する疾患.

肺高血圧症の総論は↓

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疫学

50~70代での発症が多く,本邦では男女比は約1:3と女性に多い.

急性肺塞栓症の4%程度に合併する稀な合併症とされる.

人口100万人あたり33.0例の有病率で,年々増加しているものの,依然として稀少.

未治療では予後不良な疾患であり,その生命予後は初回診断時点での平均肺動脈圧が高いほど不良であることが知られている.

病態

残存した血栓が器質化して肺動脈の狭窄・閉塞を来たすことが肺血管抵抗の上昇につながる.
・急性肺血栓塞栓症の0.1~3.8%がCTEPHに移行すると推定される.

区域枝・亜区域枝といった血管造影で観察可能な太さの肺動脈が病変主座.

本邦では,急性肺塞栓の既往が少なく,病変も肺動脈中枢より末梢に多く局在しており,若干異なる表現型を有する.

症候

画像診断で,肺動脈に多発性の狭窄・閉塞が認められる.

自覚症状

労作時呼吸困難,易疲労感,動悸,胸痛,失神などを認めることがある.

胸部単純X線写真

右心負荷を反映した肺門部肺動脈陰影の拡大(左第Ⅱ弓の突出,又は右肺動脈下行枝の拡大:最大径18mm以上),心陰影の拡大が知られている.

胸部CT

肺動脈血流の低下した領域は低吸収となり内部の血管が狭小化する.
→不均一に発生することで境界明瞭な高吸収域・低吸収域の混在した像を示す(モザイク灌流)

肺換気・血流シンチグラム

換気分布に異常のない区域性の血流分布欠損を呈するのが特徴.

治療

肺動脈内膜摘除術 pulmonary endarterectomy;PEA

器質化血栓の外科的な除去によって根治が期待できるため,第一選択.

病変の近位端が外科的に到達できない位置にある患者,高齢や併存疾患などのために手術侵襲に耐えられない患者などは適応外.
・本邦では末梢に局在する方が多いため,適応と判断される症例は15~30%程度

バルーン肺動脈形成術 balloon pulmonary angioplasty;BPA

PEA不適な患者に対する代替治療.

カテーテルインターベンション.

薬物療法

一酸化窒素経路の肺血管拡張薬である可溶性グアニル酸シクラーゼ刺激薬のリオシグアト,プロスタサイクリン受容体刺激薬のセレキシバグが保険適用となっている.

PEA後での内服治療の有効性は示されている.

医学ノート(なすび用)
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なすび院長

勤務医に疲れ,定期非常勤と投資でなんとかしのごうというひっそり医.
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