C3腎症 C3 glomerulopathy

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なすび医学ノート

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dense deposit disease (DDD)とC3 glomerulonephritisの総称.

Atypical hemolytic uremic syndrome and C3 glomerulopathy: conclusions from a “Kidney Disease: Improving Global Outcomes” (KDIGO) Controversies Conferenceによる報告では,C3腎症の病理の特徴に補体の沈着(特にC3の有意な糸球体への沈着所見)が重要で,C3腎症の原因を異常な補体の活性化・沈着・degradationに関わるものとして、補体系の異常を含んでいるという表現になっている.

病態

補体異常が関与するC3腎症は,補体系の中でも第二経路(Alternative pathway)の過剰な活性化が病因と考えられている.
→低C3血症を伴うことが多いが,低C4血症を伴うことは少ない.
・これまでの補体活性化異常が関与する報告では,補体制御因子の分子異常,C3やB因子の異常による症例も報告されているが,自己抗体であるNefや抗H抗体を持つ症例の方が多く,特にDDDではその割合は80%程度とされている.

治療

C3腎症は補体依存性aHUSと同様の補体系分子異常・自己抗体が原因となるが,補体依存性aHUSと異なり,現時点ではエクリツマブの有効性については議論のあるところであり,エクリツマブはC3腎症の治療の第一選択薬として推奨されていない.

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