水疱性類天疱瘡 bullous pemphigoid;BP

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なすび医学ノート

個人的なまとめノートで,医療情報を提供しているわけではありません.
診療は必ずご自身の判断に基づき,行ってください.
当ブログは一切の責任を負いません.

全身の皮膚掻痒を伴う浮腫性紅斑,緊満性水疱,びらんを特徴とする自己免疫性表皮水疱症.

本邦では2015年7月より指定難病とされた.

疫学

加齢に伴い頻度が多くなる
70歳以上の年間発生率は,一般人口で100万人あたり2.4~23人,80歳以上の個人では100万人あたり190~312人と高齢になるにつれ指数関数的に患者数が増加する.

原因

発症誘因として術後の創部,外傷,放射線治療,腫瘍の報告がある.

薬剤

フロセミド,ナリシクス酸,アンピシリンによる報告がある.

DPP-4阻害剤
1)報告例が増加している.
2)「非炎症型BP」患者の86%が白血球型「HLA-DQB1*03:01」を有することが報告されている.
3)特発性BPではBP180抗体が80%程度の症例で陽性になるが,非炎症型のDPP-4阻害剤関連BPでは陰性のこともある.
4)治療は軽症例ではDPP-4阻害剤の内服を中止するのみで,2カ月程度で寛解する場合も少なくないが,プレドニゾロン内服0.5mg/kg/dayを要する症例がある.

症候

皮膚に(時に口腔など粘膜にも)多発する掻痒性紅斑、緊満性水疱およびびらんがみられる.

診断

抗BP180抗体

BPが疑わしい場合,まず保険収載のある血中の抗BP180抗体の測定を行う.

抗BP180抗体のELISA法は, 感度(94%), 特異性(100%)を示すために診断に有用となるだけではなく,病勢を反映するために治療効果の判定にも有用.

病理

表皮下水疱を生じ,水疱内および真皮に好酸球を主体とした炎症細胞浸潤を認める.

免疫組織化学的に
①蛍光抗体直接法により皮膚の表皮基底膜部にIgG,あるいは補体の沈着がみられる.
②蛍光抗体間接法により血中の抗表皮基底膜部抗体(IgG)を検出する.③ELISA(CLEIA)法により血中の抗BP180抗体(IgG),抗BP230抗体(IgG)ないしは抗VII型コラーゲン抗体(IgG)を検出する.

治療

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