副腎癌,副腎皮質癌 adrenal tumor

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なすび医学ノート

個人的なまとめノートで,医療情報を提供しているわけではありません.
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疫学

40~60%がホルモン過剰に伴う症状・所見を契機に発見され,他の疼痛などの局所症状,偶発的指摘から発見される症例がそれぞれ30%程度占めるとされる.

初診時の平均腫瘍径は11cmと大きく,4割の症例で周囲への浸潤または遠隔転移を有し,StageⅢ以上と判定される.

1年生存率は71%,5年生存率は37%.
初診時にStageⅣの場合,1年生存率は30~40%まで低下する.

臨床的予後因子
高齢,腫瘍のコルチゾール自律分泌,StageⅢ以上

原因

p53の遺伝子変異やβカテニンタンパクをコードするCTNNB1遺伝子変異,NZRF3遺伝子変異が検出されることが報告されている.

病態

WHO分類

Conventional type

Oncocytic type

Myxoid type
・病理組織学的にAlcian-blue染色陽性の粘液腫状変化を有する.
・特異的遺伝子変異,血清マーカーは未だ確立されていない.

Sacromatoid type

治療

ミトタンmitotaneおよびEDP療法(エトポシド+ドキソルビシン+シスプラチン)の奏効率は48.6%.
・遠隔転移を有する症例において,他に有効な治療法は確立されていない.

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