副腎髄質過形成 Adrenal Medullary Hypertension;AMH

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なすび医学ノート

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○副腎髄質体積の絶対量が増加し,褐色細胞腫に類似した臨床所見を呈する疾患.

病態

褐色細胞腫との共通点

1)持続性もしくは発作性の高血圧が生じる.
2)発作時にカテコールアミンの上昇を認める.
3)MIBGシンチグラフィで異常集積を認める.

褐色細胞腫との相違点

1)副腎に明らかな腫瘍を認めず,軽度腫大を呈する.
2)発作時以外の尿中カテコラミン,メタネフリン分画は正常上限の2倍程度の範囲内に留まる.
3)尿中ドーパミン優位に上昇を認める症例が多い.

診断基準

以下の4項目を満たす.

1)高血圧発作があり,発作時に尿中カテコールアミン上昇を認める.
2)髄質組織が副腎尾部,翼状部へびまん性に拡大している.
3)髄質が大型化した細胞からなる.
4)髄質/皮質比の増加,髄質重量の増加がある.

治療

○術前にAMHと診断した場合の外科的切除の必要性はコンセンサスが得られていない.

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